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Description
Le Syndrome du QT long (SQTL) est une maladie génétique qui se caractérise par des anomalies électriques sur l'électrocardiogramme ainsi que par un risque d'arythmie ventriculaire, de syncope et d'arrêt cardiaque. La structure et le fonctionnement du muscle cardiaque sont normaux.
Cette condition touche environ 1 personne sur 2000.
Il est important de mentionner que les anomalies électriques peuvent être provoquées par certaines situations (e.g. activité physique, une émotion intense) ou lors de la prise de certains médicaments.
Symptômes
Certains patients sont asymptomatiques et les anomalies typiques à l'électrocardiogramme sont découvertes de manière fortuite (par hasard).
Chez d'autres, il y a présence de symptômes qui sont causés par des arythmies ventriculaires :
- Des palpitations,
- Des syncopes (perte de connaissance brutale) ou des lipothymies (faiblesse sans perte de connaissance),
- Un arrêt cardiaque.
Diagnostic
Après avoir soumis le patient à un questionnaire et un examen physique complets, le médecin pourra avoir recours aux tests suivants :
- Un électrocardiogramme au repos (ECG),
- Une épreuve d'effort,
- Un holter.
Puisqu'il y a une origine génétique, le médecin pourra recommander une consultation au Centre de Génétique Cardiovasculaire qui procèdera à :
- Un test d'analyse génétique moléculaire par prélèvement sanguin :
La mutation génétique responsable est retrouvée dans environ 80% des cas. Dans le cas où le test est négatif, cela signifie simplement que la cause n'est pas encore connue et non l'absence de la maladie. - Évaluation de l'histoire familiale
- Dépistage clinique et/ou génétique des membres de la famille
Prévention
Les objectifs de la prise en charge des patients atteints du syndrome du long QT et des membres de leur famille est de :
- Prévenir la mort subite,
- Réduire les symptômes secondaires aux arythmies.
Une fois qu'un diagnostic de SLQT est posé chez un patient, le dépistage des membres de la famille est conseillé étant donné le caractère héréditaire de la maladie.
Traitement
- Chez les patients ayant déjà été réanimés après un arrêt cardiaque ou qui sont considérés à risque élevé de mort subite, un défibrillateur implantable peut être proposé.
- Chez la plupart les patients atteints de SLQT ainsi que chez certains membres de famille, les médicaments de la classe des bêta-bloqueurs peuvent être considérés en prévention des arythmies ventriculaires.
- Rarement, une procédure chirurgicale (dénervation sympathique) peut être recommandée pour réduire les arythmies.
- Chez tous les patients atteints ainsi que chez certains membres de famille, il est recommandé :
- De limiter certaines activités physiques intenses selon les consignes du médecin pour éviter les arythmies.
- D'éviter certains médicaments (se référer à www.crediblemeds.org) et d'en informer le personnel médical ainsi que son pharmacien.