Maladies cardiovasculaires

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Cardiomyopathie hypertrophique

Description 

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie de la structure de la cellule cardiaque. Le muscle devient hypertrophié (épaissi) et ses cellules ont une structure anormale. Il s'agit d'une maladie génétique, secondaire à une mutation au niveau d'un gène. Ainsi, les enfants d'un patient atteint de cardiomyopathie hypertrophique ont un risque sur deux (50%) d'être porteurs de la mutation associée à la CMH et ainsi de développer la maladie. Elle peut se développer à tout âge, particulièrement à l'adolescence et au début de l'âge adulte. De 1 à 2  personnes sur mille naissent avec cette anomalie génétique et la plupart sont asymptomatiques.

Il existe plusieurs formes de CMH : le muscle cardiaque peut être touché de façon symétrique ou plus fréquemment asymétrique (certaines parois sont plus souvent atteintes que d'autres). De plus, le muscle hypertrophié (épaissi) peut provoquer un blocage à la sortie du coeur; on parle alors de maladie obstructive.

La cardiomyopathie hypertrophique est la cause première de mort subite chez les jeunes de moins de 40 ans. 

Causes et/ou facteurs de risque 

Il n'existe pas de facteur de risque qui favorise le développement de la cardiomyopathie hypertrophique autre que la prédisposition génétique, c'est-à-dire le fait d'être porteur de la mutation. Cependant, le patient atteint de cardiomyopathie hypertrophique est plus à risque de mort subite si :

Par ailleurs, puisque le risque de mort subite est augmenté lors de l'activité physique intense, les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique doivent éviter tout sport compétitif. 

Symptômes 

La majorité des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique présentera une forme bénigne et sera donc asymptomatique. Cependant, un patient atteint de cardiomyopathie hypertrophique peut présenter :

  • de l'essoufflement à l'effort
  • de l'angine (douleur dans la poitrine) à l'effort ou au repos
  • des palpitations, qui pourraient être associées à de l'arythmie
  • des étourdissements ou même des pertes de conscience (syncopes)
  • de l'oedème (enflure) au niveau des jambes
Diagnostic 

Après avoir pratiqué un examen physique et soumis le patient à un questionnaire complet, le médecin, s’il soupçonne une cardiomyopathie, aura recours à certains des tests suivants :

La cardiomyopathie hypertrophique a une origine génétique et on parvient à identifier une mutation d’un gène chez environ 50% des patients atteints de la maladie. Le médecin pourra donc recommander une consultation au Centre de génétique qui procédera à :

  • un test d’analyse génétique moléculaire par prélèvement sanguin
  • une évaluation familiale

Le dépistage des membres de la famille s'effectue également par ECG et échocardiographie afin de s'assurer qu'ils n'ont pas de signes cliniques de la maladie.

Prévention 

À l'heure actuelle, il n'existe aucune méthode ou traitement pour prévenir l'apparition ou le développement de la cardiomyopathie hypertrophique.

Traitement 

Dans la majorité des cas, la condition des patients s’améliore d’elle-même ou à l’aide d’un traitement visant à supporter le travail du cœur jusqu’au rétablissement complet. Des traitements à base d'antiviraux existent, mais leur efficacité n’a jamais été prouvée.

Comme le cœur ne récupère pas complètement après la phase aiguë de l’infection virale, le traitement à base de médicament doit être poursuivi pour traiter l’insuffisance cardiaque.

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique consiste donc à soulager les symptômes secondaires à l'obstruction (lorsque le muscle cardiaque qui s'est épaissi cause un blocage à la sortie du ventricule gauche), par médication, dans un premier temps. Si le traitement se révèle inefficace, il existe 3 méthodes invasives afin de diminuer l'obstruction :

  • l’implantation d'un pacemaker dont le taux de succès est d'environ 30%
  • l’ablation septale à l'alcool effectuée par cathétérisme qui crée un infarctus très localisée à l'endroit où le muscle est épaissi
  • la myectomie septale (résection de muscle par chirurgie cardiaque)

En cas d’arythmie cardiaque (fibrillation auriculaire, par exemple), d’autres types de médicaments (antiarythmiques) sont utilisés. Si le risque de mort subite est considéré significatif, un défibrillateur peut être installé chez certains patients.

Dans les cas moins sévères de myocardite, les personnes atteintes peuvent ne ressentir aucun symptôme. Une personne peut par contre ressentir des symptômes semblables à ceux d’une grippe : mal de tête, fièvre, mal de gorge, douleur au niveau des articulations, diarrhée.

Dans les cas plus sévères de la maladie, d’autres symptômes peuvent s’ajouter :

  • douleur au niveau de la poitrine
  • arythmie (battements cardiaques rapides ou irréguliers)
  • essoufflement à l’effort et même au repos
  • rétention de fluides et enflure aux jambes
  • fatigue